星期一, 11月 16, 2009

G6PD缺乏症 - 蠶豆症

蠶豆症者眾 每20港人佔1

G6PD缺乏症是本港一種常見的遺傳病,由於不可接觸蠶豆等,因而又名為蠶豆症,20人中1人患病, 若患者接觸到刺激物,會引起急性溶血現象, 初生時是一個重要的關鍵,此症會引致黄疸,因而傷及腦部。

中文大學生物醫學學院教授徐國榮表示,G6PD缺乏症是一種常見的遺傳病,每20人中,便有1人患病,當中以男性較多,有4.5%的初生嬰兒患此症,而女嬰則是0.5%。患者不能接觸蠶豆、臭丸,以及部分中藥,如黄蓮、金銀花等。從基因角度來說,G6PD是一種酵素,負責進行化學反應,若患者的基因出現變異便會患病,G6PD能保護紅血球,當缺乏G6PD,對外來的物質變得敏感,因而容易造成急性溶血,吃了大量刺激性的食物時更可能有需要換血。

未普查前傷亡率高

其實,在1984年是一個轉捩點,在這之前,由於本港沒有為初生嬰兒檢查,嬰兒的死亡率和傷亡率甚高,因紅血球分解,便會造成嬰兒出現黄疸症,可能傷及腦部。現時本港全部的初生嬰兒都會檢查是否患有G6PD缺乏症,這樣可避開一切高危的刺激物,若能避開所有的物品,患者一般都可健康成長。

由於此症是經基因變異,視乎變異的程度,病情有輕重之別,輕微的個案影響不大,中度反應較為敏感,不能吃到含蠶豆成分的食物,至於嚴重的患者,對任何的刺激物都不能聞到和進食。
該症的遺傳因素風險高,當母親為隱性患者,父親正常,其兒子有一半機會是該患者,而女兒有一半的機會是隱性患者。

雖然現時可利用檢查得知患病和遺傳下一代的機會率,但即使知道亦沒有預防方法,所以只能有待嬰兒出生後,避開所有的刺激物,才能減少病發。

都市日報

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